L-Transposition der großen Arterien



Abb. 36: Vertauschung der großen Arterien und der beiden Hauptkammern

Bezeichnung: Vertauschung der großen Gefäße und Herzkammern (Aorta vorn links) (Kürzel: L-TGA)

Beschreibung: Bei der L-Transposition der großen Gefäße liegt neben einer Vertauschung der großen Gefäße (AP und Ao) gleichzeitig eine Vertauschung auch der Hauptkammern (LV und RV) vor (Abb. 36). (Vergleich mit dem normalen Herzen) Durch diese doppelte Vertauschung ist der Blutfluß in der Regel normal und es besteht ein normaler Sauerstoffgehalt im Blut. Dieser Herzfehler wird daher auch „angeboren korrigierte Transposition“ genannt.
Häufig bestehen jedoch zusätzliche Herzfehler wie ein Kammerscheidewanddefekt oder eine Verengung der Lungenschlagader bzw. eine Veränderung der Trikuspidalklappe.

Krankheitszeichen: Möglicherweise keine. Der Sauerstoffgehalt ist normal. Bei Vorliegen zusätzlicher Herzfehler findet sich evtl. ein Herzgeräusch, eine leichte Zyanose (=Blausucht) oder beschleunigte Atmung, Trinkschwäche, Gedeihstörung.

Therapie: In der Regel erfolgt eine Operation bei diesem Krankheitsbild nur, wenn Begleitfehlbildungen bestehen und diese korrigiert werden müssen (z.B. Kammerscheidewanddefekt). In diesen Fällen stellt sich dann die Frage, ob nur die Begleitfehlbilung operiert oder auch in einer großen Operation die Vertauschung der Gefäße und der Herzkammern rückgängig gemacht werden soll (= „Double-switch-Operation“). Problematisch daran ist, dass diese Operation mit einem hohen Risiko behaftet und die Gefahr von bleibenden Herzrhythmusstörungen mit der Notwendigkeit einer Versorgung mit einem Herzschrittmacher sehr hoch ist.

Langzeitprognose: Ohne Begleitfehlbildungen gut; der Herzfehler wird gelegentlich als Zufallsbefund erst im Erwachsenenalter festgestellt. Wird in erster Linie durch die Funktionsfähigkeit der rechten Herzkammer bestimmt, die das ganze Leben hindurch den Körperkreislauf unterstützen muss. Auch ohne Herzoperation treten im Laufe des Lebens sehr oft Herzrhythmusstörungen auf.

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