Trikuspidalatresie



Abb. 38: Verschlossene Trikuspidalklappe und kleine rechte Hauptkammer

Bezeichnung: Verschlossene Trikuspidalklappe (Kürzel: TA)

Beschreibung: Bei der Trikuspidalatresie ist die Trikuspidalklappe nicht oder nur als Membran angelegt. Es resultiert ein großer rechter Vorhof, aus dem das Blut nur über einen Vorhofscheidewandefekt in den linken Vorhof und dann in die linke Herzkammer gelangen kann. Von dort fließt das Blut sowohl in den Körperkreislauf als auch über einen Kammerscheidewanddefekt in die kleine rechte Herzkammer und von dort in die Lungenschlagader. Ist zusätzlich die Lungenschlagaderklappe verschlossen, kann das Blut nur über einen offenen Ductus arteriosus in die Lungenschlagader gelangen.

Krankheitszeichen: Solange der Ductus arteriosus offen ist, wenig Symptome. Schließt sich dieser, kommt es zu einer deutlichen Zyanose (=Blausucht). Herzgeräusch durch den Kammerscheidewanddefekt oder den offenen Ductus.

Therapie: Operationsziel ist - wie auch bei einer ganzen Reihe weiterer Herzfehler mit nur einer funktionierenden Herzkammer - die Trennung des Lungen- und Körperkreislaufes im Sinne einer Fontan-Zirkulation. Heute erfolgt die Umstellung auf diese Fontan-Zirkulation in der Regel in zwei Schritten, zunächst durch eine bidirektionale Glenn-Operation (im 4.-6. Lebensmonat) und dann durch die Fontan-Komplettierung (im 2.-3. Lebensjahr).

Langzeitprognose: Nach der Fontan-Operation sollte ein normales Alltagsleben, einschließlich einer mäßigen körperlichen Leistungsfähigkeit (Breitensport, Schulsport ohne Benotung) möglich sein. Kein Leistungssport.
Da die Operation vor ca. 35 Jahren erstmals beschrieben wurde, sind die ältesten Patienten jetzt zwischen 30 und 40 Jahren alt. Über die maximale Lebenserwartung kann damit noch keine Aussage getroffen werden.

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