Double-outlet-right-ventricle



Abb. 32: Abgang der beiden großen Gefäße aus der rechten Herzkammer (Stern) in Kombination mit einem Ventrikelseptumdefekt und einer Pulmonalstenose

Bezeichnung: Rechter Doppelausstromventrikel (Kürzel: DORV)

Beschreibung: Der Double-outlet-right-ventricle ist dadurch gekennzeichnet, dass beide großen Gefäße aus der rechten Herzkammer abgehen. Zusätzlich besteht ein Kammerscheidewanddefekt als einziger Auslass der linken Herzkammer (Abb. 32). Bei zusätzlicher Verengung der Lungenschlagaderklappe hat der Herzfehler Ähnlichkeiten mit der Fallot‘schen Tetralogie.

Krankheitszeichen: Herzgeräusch. Weitere Krankheitszeichen hängen sehr davon ab, ob zusätzlich eine Verengung der Lungenschlagaderklappe vorliegt:
Ohne Verengung der Lungenschlagader finden sich beim Säugling eine beschleunigte Atmung, Trinkschwäche, Gedeihstörungen oder sogar ein Herzversagen.
Mit Verengung der Lungenschlagader kann eine mehr oder weniger ausgeprägte Zyanose (=Blausucht) sichtbar sein.



Abb. 33: Nach der Korrektur-Operation. Hier wurde ein klappentragendes Rohr (Stern) zur Verbindung von rechter Herzkammer und Lungenschlagader verwendet.

Therapie: Die Korrektur des Herzfehlers erfolgt unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine und besteht in einer Umleitung des Blutes aus der linken Herzkammer durch den Kammerscheidewanddefekt hindurch zur Körperschlagader mit Hilfe eines tunnelförmigen Flickens. Damit wird gleichzeitig der Kammerscheidewanddefekt verschlossen. Bei zusätzlicher Verengung der Lungenschlagader wird diese erweitert, eventuell mit der Einnaht eines weiteren Flickens. In manchen Fällen muss die Verbindung zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader mit Hilfe eines klappentragenden Rohres geschaffen werden (* in Abb. 33).

Langzeitprognose: Gut. Die Notwendigkeit von erneuten Herzoperationen hängt im wesentlichen davon ab, ob die Lungenschlagaderklappe mit einem Flicken erweitert oder ein klappentragendes Rohr eingebaut werden musste bzw. ob in der rechten Herzkammer ausreichend Platz für die Umleitung des Blutes war.

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