Ebstein-Anomalie



Abb. 41: Zur Herzspitze hin verlagerte Trikuspidalklappe (>), dadurch kleine rechte Hauptkammer

Bezeichnung:
Ebstein-Anomalie (Kürzel: Ebstein)

Beschreibung:
Die Ebstein‘sche Anomalie ist durch eine Verlagerung der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel charakterisiert (> in Abb. 41). Die ursprüngliche Vorhof-Kammergrenze bleibt dabei als klappenloser Ring bestehen. Die Trikuspidalklappe weist in der Regel eine mehr oder weniger ausgeprägte Undichtigkeit auf und die rechte Herzkammer ist kleiner als normal. Häufig besteht zusätzlich ein Defekt in der Vorhofscheidewand.

Krankheitszeichen:
Herzgeräusch. Mehr oder weniger ausgeprägte Zyanose (=Blausucht). Während Neugeborene unmittelbar nach der Geburt sehr krank sein können, liegt im Kindesalter oft ein guter Allgemeinzustand vor und es bestehen kaum Krankheitszeichen. Im Erwachsenenalter eingeschränkte Belastbarkeit und zunehmende Zyanose.

Therapie:
Diese erfolgt erst bei Auftreten von Krankheitszeichen. Bei gutem Zustand der Trikuspidalklappe und der rechten Herzkammer genügt manchmal ein katheterinterventioneller Verschluss des Vorhofscheidewanddefektes mit einem Schirmchen.
Durch eine Operation mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine kann eine Rekonstruktion der Trikuspidalklappe oder eine Raffung des vergrößerten rechten Vorhofes in Höhe der normalen Vorhof-Kammer-Grenze erfolgen, wodurch die Trikuspidalklappe in die anatomisch richtige Ebene verlagert wird.
Zur dauerhaften Entlastung der rechten Herzkammer kann zusätzlich die Durchführung einer Glenn-Operation notwendig sein. In diesem Fall wird nur das Blut der oberen Körperhälfte über eine bidirektionale Glenn-Anastomose in die Lungenstrombahn geleitet, das Blut der unteren Körperhälfte weiterhin über den rechten Vorhof und die rechte Herzkammer in die Lunge eingespeist (1 ½-Ventrikel-Zirkulation).

Langzeitprognose:
Ordentlich. Probleme meist erst im Erwachsenenalter.

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