Partielle Lungenvenenfehlmündung



Abb. 23: Fehlmündung lediglich der rechten Lungenvenen (Stern) sowie Vorhofseptumdefekt (Kreuz)

Bezeichnung: Fehlmündung eines Teils der Lungenvenen (Kürzel: PAPVR)

Beschreibung: Bei der partiellen Lungenvenenfehlmündung erfolgt die Drainage eines Teiles der Lungenvenen in den rechten Vorhof (* in Abb. 23) oder die obere Hohlvene, seltener in die untere Hohlvene. Meist ist mit der Fehlmündung ein Vorhofseptumdefekt verbunden (+ in Abb. 23).

Krankheitszeichen: Meist bestehen wenig Krankheitszeichen. Evtl. verstärkte Infektanfälligkeit und reduzierte Belastbarkeit. Herzgeräusch






Abb. 24: Nach Tunnelung der Lungenvenen in den LA (rot) und Erweiterung der oberen Hohlvene (blau)

Therapie: Bei der Operation wird die fehlmündende Lungenvene durch einen Tunnel über den Vorhofseptumdefekt in den linken Vorhof umgeleitet (Abb. 24). Um eine Einengung der oberen Hohlvene durch diesen Tunnel zu vermeiden, wird zusätzlich die obere Hohlvene mit einem Gewebsflicken erweitert.

Langzeitprognose: Sehr gut. Nach der Operation ist mit einer guten körperlichen Belastbarkeit und unbeeinträchtigten Lebensführung zu rechnen. Im Langzeitverlauf können Herzrhythmusstörungen auftreten.



Totale Lungenvenenfehlmündung



Abb. 25: Fehlmündung aller 4 Lungenvenen vom suprakardialen Typ mit Einmündung des Sammelgefäßes (Stern) in die Quervene

Bezeichnung: Komplette Fehlmündung aller 4 Lungenvenen (Kürzel: TAPVR)

Beschreibung: Es drainieren alle vier Lungenvenen über ein gemeinsames Sammelgefäß entweder in die Quervene (* in Abb. 25), die obere Hohlvene, den rechten Vorhof oder die untere Hohlvene. Meist besteht gleichzeitig ein Vorhofseptumdefekt (> in Abb. 25), der gewährleistet, dass das sauerstoffhaltige Blut aus den Lungenvenen auch in die linke Herzkammer und in den Körperkreislauf gelangen kann.

Krankheitszeichen: Die Neugeborenen oder jungen Säuglinge fallen in der Regel durch eine beschleunigte Atmung, schlechtes Trinkverhalten oder Entwicklung eines Herzversagens auf. Gelegentlich sind die Neugeborenen schwer krank.




Abb. 26: Nach Anschluß der Lungenvenen an den linken Vorhof (gepunktete rote Ellipse), Abtrennung der Verbindung zur Quervene und Verschluß des Vorhofscheidewanddefektes

Therapie: Ziel der chirurgischen Behandlung ist, das pulmonalvenöse Blut direkt in den linken Vorhof zu leiten und den Vorhofseptumdefekt zu verschließen (Abb. 26). Die Operation wird mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine ohne Kreislaufstillstand durchgeführt, um das Sammelgefäß direkt an den linken Vorhof anzuschließen.

Langzeitprognose: Sehr gut. Nach der Operation ist mit einer guten körperlichen Belastbarkeit und unbeeinträchtigten Lebensführung zu rechnen. Probleme im Verlauf kann es insbesondere dann geben, wenn bei Geburt hochgradige Verengungen an den Lungenvenen bestanden.
Wegen der ausgedehnten Operation im Vorhofbereich ist das Risiko für Herzrhythmusstörungen erhöht, auch im langfristigen Verlauf.

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Abteilung für Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Bonn
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